11 марта состоялась конференция на базе БУЗ Орл. обл. БСМП им. Н.А. Семашко состоялась региональная конференция
11.03.2019г. на базе БУЗ Орл. обл. БСМП им. Н.А. Семашко состоялась региональная конференция в составе профессора НИИ кардиологии им. Мясникова Мартынюк Т.В. и врача кардиолога Вишняк И.Д. на тему: «Диагностика и лечение и ведение больных с идиопатической легочной гипертензии и в обиходе (ХТЭЛГ)». Был произведен обмен опытом, разбор клинических случаев. На базе БУЗ Орл. обл. БСМП им. Н.А. Семашко функционирует центр по тромбоэмболии легочной артерии и ЛАГ и ХТЭЛГ.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности. Жалобы (неспецифичны):
- утомляемость, одышка в покое/при физической нагрузке, общая слабость (связанные с гипоксемией);
- охриплость голоса, кардиалгии, кровохарканье (легочной гипертензией и/или компрессией дилятированной легочной артерией органов средостения);
- отеки нижних конечностей, субэктеричность, боли и тяжесть в правом подреберье (перегрузкой и дисфункцией правых отделов);
- обмороки, предобморочные состояния (синдромом малого сердечного выброса); В отличие от острой ТЭЛА при ХТЭЛГ отсутствует линейная зависимость между степенью повышения ЛСС и выраженностью обструктивного поражения лёгочных сосудов. Морфологическим субстратом ХТЭЛГ также являются: генерализованный спазм артериол малого круга кровообращения вследствие высвобождения из тромбоцитов и эндотелия вазоконстриктивных субстанций, вторичное тромбообразование, прогрессивное ремоделирование мелких лёгочных артерий и артериол. Тромбоэмболии легочной артерии или тромбозы in situ могут возникать вследствие нарушений в каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и тромбоцитов. Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов при ХТЭЛГ. В большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале, полученном при тромбэндартерэктомии. Частое выявление патологии иммунной системы, онкологических заболеваний, хронических инфекций указывает на участие в патогенезе ХТЭЛГ воспалительных и иммунных механизмов.
ЛАГ — это патологическое состояние, которое характеризуется повышением давления в легочной артерии.
Развитие патологии происходит незаметным для человека образом. При легочной гипертензии давление в легочной артерии постепенно повышается в результате сужения просвета и утолщения внутренней сосудистой оболочки. Повреждение стенок приводит к возникновению тромбоза, и сосудистой облитерации. Изменения в легочной артерии постепенно приводят к необратимым хроническим последствиям. Увеличивающееся АД становится причиной гипертрофии стенки левого желудочка сердца. В результате развивается сердечная недостаточность. Одним из самых опасных проявлений ЛАГ является наличие нарушений у детей. Диагноз у новорожденных поставить сложно. В большинстве случаев родители обращаются за помощью, заметив, что у ребенка наблюдаются проблемы с дыханием. Симптомы: одышка при физической нагрузке проходящая в покое, чувство нехватки воздуха, предобморочные и обморочные состояния , кровохарканье, учащенное сердцебиение )
В регистре БУЗ Орл. обл. БСМП им. Н.А. Семашко включены 242 пациента ( 183 женщины и 59 мужчин), проживающие в 24 областях Орловского района. У 79, 3 % имелась ЛАГ различной этиологии, в том числе 43,8% идиопатическая ЛГ, у 28,5% ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у 6,2% ЛАГ, ассоциированная с диффузными заболеваниями соединительной ткани, у 0,8% наследуемая ЛАГ. У 20,7 % диагностирована ХТЭЛГ. Средний возраст пациентов включенный в регистр составил 43,2± 15,8 года, медиана длительности ЛГ- 4,4 года ( от 1,4 до 10Ж,6 года). Расстояние пройденное в тесте с
При катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии составило 53,1± 19,5 мм. рт. ст. , сердечный выброс —3,8 ± 1,2 , сердечный выброс 3,8± 1,2 л/мин, сердечный индекс —2,1 ± 0,6 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление — 1105± 677,6 дин.с/см.3. У 16,3 % пациентов положительная острая формакологическая проба. Наиболее частая сопутствующая патология-эрозивно-язвенное поражение желодочно-кишечного тракта.( 23,5 %), артериальная гипертония ( 16,9 %) и ожирение ( 16,5%) . Специфическую для ЛАГ терапию получают 66% пациентов: силденафил-51,6 %, бозентан 20,9%, илопрост 7%; 7,4 % больных наблюдаются в рамках клинических исследований , 17,7 % получают комбинированную терапию ЛАГ: 16,3%- из 2 препаратов, 1,4% — трехкомпанентную, 55,8 % , 55,8 больных получают антогонисты кальция , 61,4 % — диуретики, 85,6%-антитромботические препараты. Выживаемость за первый год наблюдения составляет 98%, к концу 2017г.- 70,1 %. На базе БУЗ Орл. обл. БСМП им. Н.А. Семашко осуществляется первая в Орле катетеризация правых отделов сердца с последующим поэтапным болонированием легочных артерий. Так же производится прямая пульмоноангиография. Лечение данных пациентов производится так же медикаментозно с помощью тромболитической терапии и непрямых ангикоагулянтов, ЛАГ-специфической терапии, что увеличивает прогноз и качество жизни пациента.
Заключение. Формирование регистра на базе БУЗ Орл.обл. БСМП им. Н.А. Семашко больных с ЛАГ и ХТЭЛГ позволяет внедрить современные подходы к диагностике и лечению больных этой категории, оценить эффективность и качество оказываемой медицинской помощи и будет способствовать оценке необходимых объемов оказания медицинской помощи, а также расходования ресурсов здравоохранения.
